Método Kiber

Dezembro 06 2010

 

            Progeria (do grego geras, "velhice") é uma doença da infância extremamente rara, caracterizada por um dramático envelhecimento prematuro. Estima-se que afecta um de cada 8 milhões de recém-nascidos. A forma mais severa desta doença é a chamada síndrome de Hutchinson-Gilford nomeada assim em honra de Jonathan Hutchinson, que foi o primeiro em descrevê-la em 1886 e de Hastings Gilford que realizou diferentes estudos a respeito de seu desenvolvimento e características em 1904.

 

            É caracterizada pelo envelhecimento acelerado em cerca de sete vezes em relação à taxa normal.

 

            Uma criança com progeria tem uma expectativa média de vida de 14 anos para as meninas e 16 para os meninos. A morte precoce é causada por aterosclerose.

 

            A inteligência dos bebês não é afectada. O diagnóstico é fundamentalmente clínico e realizado nas crianças que apresentam os sinais iniciais da doença entre o primeiro e o segundo ano de vida.

 

            A doença ainda não tem cura e não existe actualmente nenhum exame que certifica o diagnóstico de progeria.           

 

            A doença acomete bebês normais. Por volta dos 18 meses, estas crianças começam a envelhecer rapidamente, algo bastante assustador, para todos os envolvidos. Já foram relatados 100 casos, desde a identificação deste mal. 

            

            Segundo o site da Fiocruz, as principais características clínicas e radiológicas incluem a queda do cabelo, perda de gordura subcutânea, artrose, estatura baixa e magra, clavícula anormal, envelhecimento prematuro, face estreita, pele fina e enrrugada, puberdade tardia, sobrancelhas ausentes, unhas dos pés finas, voz anormal, lábios finos, osteoporose entre outras. A inteligência não é afetada. A morte precoce é causada por aterosclerose.

 

            Não há cura, e até a conclusão da pesquisa, no final do ano passado, a sua causa era desconhecida.

              

            No ano passado, a Fundação de Pesquisa Progeria, em inglês The Progeria Research Foundation (PRF) – anunciou o lançamento de uma campanha global de divulgação da doença, “Encontre as outras 150”.

 

            A campanha visa encontrar nas Américas, Europa, Rússia, Ásia e África; as crianças não-identificadas portadoras da doença. Segundo a Fundação, há 52 crianças com progeria conhecidas em 29 países mas, estatisticamente, cientistas acreditam que há aproximadamente 150 crianças não-identificadas com essa condição.

            Em Portugal são conhecidos até agora, apenas 2 casos.

 

            Cientistas franceses e norte-americanos descobriram uma mutação genética que seria a causa o envelhecimento precoce em crianças, distúrbio conhecido como progeria. Segundo eles, o estudo pode levar à descoberta da cura para a doença e também a novas pistas sobre as consequências do envelhecimento em pessoas sadias.


            Agora, os cientistas atribuem o problema a um gene que controla a estrutura do núcleo celular --estrutura que comporta a maioria dos genes e cromossomos.


            Essa mutação, encontrada em crianças com envelhecimento precoce em todo o mundo, activa a produção de uma proteína que desestabiliza o núcleo celular, afectando todas as células do corpo, com excepção das cerebrais.


            "Normalmente o núcleo tem uma estrutura circular, certinha", explica a doutora Leslie Gordon, da Tufts University, em Boston (EUA). "Por causa desse defeito genético, o núcleo forma bolhas, que causam a instabilidade e levam à morte das células", afirma a coordenadora da equipe de pesquisadores norte-americanos.


            Segundo ela, a descoberta permitirá procurar a cura para as crianças com a doença.


            "A esperança para as crianças com progeria é conseguirmos bloquear a proteína defeituosa [que causa o distúrbio no núcleo das células] ", disse Gordon. O gene mutante, chamado LMNA, controla uma proteína conhecida como Lamin A.


            Mas, para o cientista Francis Collins, do Instituto de Pesquisas do Genoma Humano nos EUA, "as implicações do trabalho irão muito além do envelhecimento precoce em crianças, beneficiando todo e qualquer ser humano".


            Collins explica que a descoberta das causas desse tipo de envelhecimento precoce ajudará os cientistas a entender o que acontece no corpo humano conforme as pessoas ficam mais velhas.

 

PROF. KIBER SITHERC

 

kiber-sitherc@sapo.pt
publicado por professorkibersitherc às 22:41

Só temos uma vida, por isso, teremos que vivê-la intensamente de uma maneira agradável e positiva. Faça tudo o que estiver ao seu alcance, antes que seja demasiado tarde! Pensamento Positivo! kiber-sitherc@sapo.pt

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